Агранулоцитоз - это что такое? Агранулоцитоз у детей и взрослых: симптомы, лечение и причины. Симптомы агранулоцитоза Какие признаки характерны для иммунного агранулоцитоза

Состав периферической крови содержит многие клеточные элементы, и среди них – нейтрофильные гранулоциты. Если их число в крови резко уменьшается, вплоть до уровня полного исчезновения, это является подтверждением клинико-гематологического синдрома, в медицине именуемого как агранулоцитоз. Что это такое, каковы его симптомы, причины и лечение, знают гематологи, занимающиеся вопросами патологии крови.

Это заболевание сопровождает инфекционные воспаления, ангину, язвенный стоматит, пневмонию. Частыми осложнениями являются сепсис, гепатит, перитонит.

Чтобы диагностировать агранулоцитоз, пациент сдает кровь на обследование гемограммы, у него берется пункция костного мозга. Врачам важно обнаружить антинейтрофильные антитела, что вместе с анализами даст верное направление лечению. Основные тенденции терапии – устранять причины, вызывающие агранулоцитоз, предупреждать осложнения. Необходимо как можно эффективнее восстановить функции органов кроветворения и ток крови по периферическим сосудам.

Изменяется картина крови, текущей по периферическим сосудам, это именно то, что и представляет собой агранулоцитоз. Это такое заболевание, которое характеризуется самостоятельным развитием, или сопутствующей патологий при других самостоятельных болезнях.

Внимание! Снижение гранулоцитов в составе периферической крови можно проверить только в специализированной лаборатории.

Гематологи рассчитывают уменьшение числа гранулоцитов до показателей 0,75х109/л, и количество лейкоцитов менее 1х109/л. Это является выраженным подтверждением агранулоцитоза. Статистика показывает, что врожденная форма патологии бывает редко, как приобретенная форма сопутствующего заболевания диагностируется также редко: 1 раз на 1200 обследованных пациентов. Женщин агранулоцитоз поражает в 3 раза чаще, чем представителей мужского пола, синдром обычно проявляется у людей после 40 лет.

Сегодня использование современной цитотоксической терапии с применением новейших фармакологических препаратов привело к значительному снижению общей частоты заболевания агранулоцитозом. В то же время можно считать увеличением общего числа заболевания на фоне того, что появились новейшие технологии исследования крови, и пациенты стали чаще обследоваться у терапевтов.

Симптомы

Заболевание иммунным агранулоцитозом проявляется сразу же в острой форме, тогда как миелотоксическая и аутоиммунная форма патологии прогрессируют медленно.

Ранние проявления агранулоцитоза:

• лихорадка с повышением температуры тела до 39-40°;
• резкие приступы слабости;
• побледнение кожных покровов;
• повышение потливости;
• признаки артралгии.

Язвенно-некротическая форма патологии характеризуется поражением слизистых оболочек рта, гортани. Это проявляется выраженными симптомами в форме гингивита, стоматита, фарингита, ангины. При этом отмечаются некротизация маленького язычка, появление изъязвления на мягком и твердом небе.

Основные симптомы патологии:

• усиление саливации;
• появление сильных болей в горле;
• дисфагия;
• спазм жевательной мускулатуры.

Часто заболевание сопровождается увеличением лимфатических узлов по всему телу, увеличением размеров печени и селезенки.

Миелотоксический агранулоцитоз проявляется симптомами:

• умеренным выражением геморрагии;
• кровоточивостью десен;
• кровотечениями из носа;
• появлением беспричинных синяков.

Если болезнь поражает кишечник, это приводит к развитию некротической энтеропатии, она проявляется схваткообразными болями по всему животу, диареей, скоплением газов. Тяжелая форма этого проявления патологии вызывает прободение кишечника, перитонит.

Особенно важно! Агранулоцитоз вызывает геморрагическую пневмонию, с абсцессами и гангреной на тканях легких. Определить такую форму патологии сложно, рентген не дает выраженной информации. Частые осложнения проявляются в форме поражения мягкого неба, сепсиса, острого гепатита.

Причины

Агранулоцитоз миелотоксического характера развивается из-за снижения функций клеток миелопоэза в костном мозге. При этом в анализах крови резко уменьшаются лимфоциты, ретикулоциты, тромбоциты. Эта форма агранулоцитоза развивается под воздействием ионизирующего излучения. Падает их число и при длительном приеме цитостатических препаратов, это Левомицетин, Стрептомицин, Гентамицин, Пенициллин, Аминазин.

Агранулоцитоз иммунного типа образуется на фоне появления антител, обращенных поражать собственные лейкоциты. Развитие гаптеновой формы иммунного агранулоцитоза вызывается длительным приемом сульфаниламидов, это Амидопирин, Анальгин, Аспирин, Бутадион. Развивается он и по причине лечения туберкулеза, диабета, многих гельминтов, являющихся гаптенами. При этом образуются соединения белков крови с оболочками лейкоцитов, они являются антигенами, при появлении которых организм сам продуцирует антитела, вызывающие гибель белых телец крови.

Аутоиммунный агранулоцитоз – это патологический ответ собственного иммунитета, на фоне которого образуются антинейтрофильные антитела. Такой агранулоцитоз сопровождает аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит. Иммунный характер носит и агранулоцитоз, который появляется на фоне инфекционных заболеваний – грипп, мононуклеоз, малярия, брюшной тиф, вирусный гепатит, полиомиелит.

Патологический ответ иммунитета на развитие агранулоцитоза приводит к язвенно-некротическому поражению кожи, конъюнктивальных слизистых, желудка. Язвы некротического характера возникают на слизистых оболочках кишечника, стенках мочевого пузыря и влагалища. Из-за этого стенки кишечника деформируются, появляются кишечные кровотечения. Анализ крови при этом показывает полное отсутствие гранулоцитов нейтрофильной формы.

Лечение

Пациенты с диагностированным агранулоцитозом госпитализируются в отделение гематологии. Для них предусмотрены палаты-изоляторы с соблюдением асептических правил. Здесь регулярно проводится обработка кварцевыми лампами. Посещение пациентов не допускается. Медперсонал обязан носить шапочки, маски, бахилы. Это связано с возможными инфекционными осложнениями. При энтеропатии некротической формы больные питаются только внутривенными инфузиями, чтобы ограничить от нагрузок ЖКТ. Пациентам назначается частое полоскание полости рта растворами антисептического действия, смазывание лекарствами слизистых оболочек рта.

Лечение агранулоцитоза заключается в отмене миелотоксических препаратов и лекарств на химической основе. При гнойной инфекции пациентов лечат антибиотиками неабсорбируемого вида, противогрибковыми лекарствами. Внутривенно вводится иммуноглобулин, плазма антистафилококкового действия, лейкоцитарная масса. При проявлении геморрагических признаков показано внутривенное введение тромбоцитарной массы.

Агранулоцитоз иммунного и аутоиммунного характера лечится высокими дозами глюкортикоидов. Если в крови обнаружены ЦИК и антитела, назначается проведение . Комплексное лечение агранулоцитоза включает стимуляторы лейкопоэза.

Не забыть о профилактике! Профилактические меры включают тщательный гематологический контроль эффективности лечения препаратами миелотоксического вида, исключение приема препаратов, предположительно вызывающих у пациентов симптомы иммунного агранулоцитоза.

Прогноз неблагоприятный, особенно при появлении септических осложнений, при повторном формировании гаптенового агранулоцитоза.

Этот файл взят из коллекции Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected]

or [email protected]

or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем рефераты на заказ - e-mail: [email protected]

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Заходите на http://www.doktor.ru - Русский медицинский сервер для всех!

ЛЕКЦИЯ ПО ВНУТРЕННИМ БОЛЕЗНЯМ. 2 СЕМЕСТР. 5 КУРС.

ЛЕКЦИЯ №2.

ТЕМА: АГРАНУЛОЦИТОЗ. ПАРЦИАЛЬНАЯ АПЛАЗИЯ. МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ.

Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, описанный впервые в 1922 году Шульцом. Агранулоцитоз был описан реакция на амидопирин. Данное состояние характеризуется полным или практически полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови (1.2 - 1.7 тысячи) и инфекционными осложнениями. Смертность составляет от 3 до 36%. Частота встречаемости 1 на 1200 человек. Интересно отметить, что агранулоцитоз чаще болеют женщины, старше 40 лет.

Этиология.

медикаменты (60%). Агранулоцитоз могут вызвать примерно 300 препаратов. Чаще всего вызвает развитие агранулоцитоза:

пиразолоновый ряд ненаркотических анальгетиков (анальгин, бисептол и др.). данные препараты вызывают агранулоцитоз гаптенового генеза. Необходимо учитывать, что агранулоцитоз развивается независимо от дозы препарата.

сульфаниламиды и антибиотики

противотуберкулезные препараты

снотворные

транквилизаторы

• цитостатики. Однако при приеме цитостатиков мы ожидаем развитие агранулоцитоза, который является закономерной реакцией на данную терапию. Эффект от цитостатической терапии напрямую связан с дозой.

  химические вещества (бензин, бензол, алкоголь)

  вирусные инфекции (гепатиты, грипп, инфекционный мононуклеоз). Кроме того инфекция протекает с аллергическим компонентом и является предрасполагающим фактором к развитию агранулоцитоза.

  идиопатический (нет явной причины).

Острый агранулоцитоз. Бывает двух вариантов - 1)миелотоксический (вследствие воздействия цитостатических препаратов, ионизирующего излучения, когда оказывается прямое действие на клетки гранулопоэза, и на стволовую клетку предшественницу гранулопоэза) и 2)аутоиммунный.

Среди аутоимунных агранулоцитозов выделяют:

симптоматические, то есть агранулоцитоз (является симптомом какого-либо заболевания - синдром Фелти - это вариант ревматоидного полиартрита, при котором кроме суставного синдрома имеется спленомегалия и агранулоцитоз, вследствие гиперспленизма).

Приобретенные аутоиммунные агранулоцитозы, как правило, гаптенового генеза. В этом случае лекарственный препарат сам по себе не обладающий миелотоксическим эффектом начинает играть роль гаптена, при этом провоцируя выработку клона лимфоцитов, обладающих киллерным действием на клетки миелоидного ростка, в частности на клетки миелопоэза. К этим препаратам относятся препараты, которые широко используются в клинической практике - анальгетики (анальгин, баралгин, пенталгин), сульфаниламиды (бисептол), противодиабетические препараты, антитиреоидные препараты (мерказолил), хлорамфеникол (левомицетин).

Дадим сравнительную характеристику аутоиммунному и миелотоксическому агранулоцитозу.

Редко встречается циклическое течение (циклическая форма агранулоцитоза): 3-4 дня агранулоцитоз, затем перерыв 21 день, а потом опять все повторяется. Патогенез не ясен. Вероятен иммунный компонент.

Рецидив агранулоцитоза свойственен для всех форм, однако, механизмы рецидивов не всегда ясны.

Необходимо делать стернальную пункцию, чтобы знать состояние ростка.

Клинико-гематологическая картина агранулоцитоза.

Главное клиническое проявление - инфекционное заболевание, интоксикация.

Формы агранулоцитоза:

острейший, молниеносный агранулоцитоз

острый агранулоцитоз

подострый агранулоцитоз при затяжном течении

рецидивирующий

циклический

Тяжесть инфекционных осложнений определяется длительностью агранулоцитоза. Глубина агранулоцитоза: о-нейтрофилов - инфекция развивается впервые дни; 0.3 - 0.5 на 10 9 /л - тяжелая инфекция без некрозов; 0.5 - 0.75 на 10 9 (1000 лейкоцитов) - инфекции может не быть впервые 2 недели.

Начало агранулоцитоза: острое и быстрое развитие симптоматики. Иногда может быть продрома. Развивается лихорадка, головная боль, озноб, слабость, боль при глотании. Инфекции слизистых входных ворот - ангина, стоматит. Также характерно развитие пневмонии и поражение кишечника, что ведет к развитию сепсиса. Иногда развиваются деструктивные некротические инфекции, абсцессы легкого. С хирургическим вмешательством не торопиться , так как гноя нет! . Может быть:

некротическая энтеропатия, которая характеризуется схваткообразными болями в животе, диареей, метеоризмом, интоксикацией. В илеоцекальной области - плеск, урчание. Данная патология часто развивается при цитостатическом агранулоцитозе.

ишемический энтероколит

язвенно-некротический энтероколит

геморрагический энтероколит

перфорация с перитонитом и шоком. Клинические проявления не очень яркие (боли летучие, симптомы раздражения брюшины слабые).

Поражение органов дыхания. Скудная физикальная и рентгенологическая картина пневмонии. Хрипов нет, несколько ослаблено дыхание. Нет инфильтрации на рентгене, так как нет субстанции (нейтрофилов).

Сердечно-сосудистая система: развитие гипотонии или шока.

Также нарушается функция почек. Увеличиваеются лимфатические узлы около очага инфекции. Часто развивается токсический гепатит (к развитию гепатита, как правило, ведет прием циклофосфана, мерказолила, аминазина). Имеет место увеличение селезенки.

Гемограмма.

Резко снижено количество нейтрофилов. При дальнейшем развитии агранулоцитоза снижается количество эозинофило и базофилов. Остаются лимфоциты. При выходе из агранулоцитоза появляются моноциты, единичные миелоциты, зрелые гранулоциты. За неделю гемограмма приходит к норме.

Аутоиммунный агранулоцитоз: количество лейкоцитов 1-2 на 10 9 /л за счет лимфоцитов и единичных гранулоцитов. Часто развивается анемия, тромбоцитопения. Характерны морфологические и функциональные изменения лейкоцитов: токсическая зернистость, пикноз ядер, нарушение фагоцитоза, уменьшение содержания гликогена, липидов и ферментов.

Костный мозг: изолированное нарушение гранулоцитопоэза: может быть несколько вариантов нарушения:

депрессия гранулоцитов зрелых + омоложение. Такая ситуация наблюдается при входе, или выходе из агранулоцитоза.

депрессия гранулоцитов. Нет клеток в костном мозге и на периферии. Есть лимфоциты и плазменные клетки. Это характерно для тяжелого агранулоцитоза

при миелотоксическом агранулоцитозе - подавление мегакариоцитарного и эритроцитарного ростков, ранние гранулоциты, подавлены. Через 2 недели - нормализация до высокого бластоза (более 10-20%), часто наблюдается промиелоцитарный костный мозг.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Если у пациента отмечается некротическая ангина то можно подумать о трех вариантах - острый агранулоцитоз, апластическая анемия, острый малопроцентный лейкоз. В клиническом анализе крови сниженное количество лейкоцитов, относительный лимфоцитоз. При апластической анемии, в отличие от агранулоцитоза, в клиническом анализе крови находят панцитопению. При остром лейкозе наряду с анемией и тромбоцитопенией может быть лейкопения, или лейкоцитоз и бластемия.

Инфекционный мононуклеоз. Очень похожа клиника - высокая лихорадка, часто некротическая ангина, но при объективном исследовании можно обнаружить признаки лимфопролиферации, потому что при инфекционном мононуклеозе будет лимфоаденопатия задних шейных узлов, небольшая спленомегалия, гепатомегалия, иктеричность склер.

острая лучевая болезнь

метастазы в костный мозг

пневмония и другие тяжелые инфекции

гиперспленизм

коллагенозы

туберкулез

• брюшной тиф

  семейная нейтропения

Времени от созревания от стволовой клетки до сегмента требуется 2 недели. Если пациента изолировать (помещение пациента в стерильную боксированную палату) и обеспечить санацию желудочно-кишечного тракта, и держать под контролем возможные очаги вторичной инфекции, с ним ничего не надо делать, он сам выйдет из этого состояния в среднем через 2 недели.

В состоянии агранулоцитоза возможна активизация нормальной флоры кишечника, и генерализация (колисепсис). Санация заключается в назначении неабсорбируемых антибиотиков перорально (это антибиотики которые применяются для парентерального введения - гентамицин, мономиксин, полимиксин). Добавляют микостатики. Все это растворяют в дистиллированной воде и дается перорально.

При количестве лейкоцитов меньше 1 млрд. на л, даже если у пациента нет данных за инфекцию назначают парентерально антибиотики, желательно перекрывающие весь спектр микробной флоры. Оптимально следующее соотношение - цефалоспорины + аминогликозиды + ванкомицин (эффективен против всех штаммов стафилококка). Из цефалоспоринов - фортум до 6 г в сутки, из аминогликозидов - амикацин до 1 г в сутки, ванкомицин - 2 г/сутки. Параллельно обязательно парентерально микостатики, лучшими микостатиком является амфотерицин Б (назначается от 0.5 -1 мг/на кг в сутки).

В настоящее время существуют препараты, которые стимулируют созревание унипотентной стволовой клетки в сторону гранулопоэза (гранулоцитарный колониестимулирующий фактор или Нейпоген, грануломоноцитарный колониестимулирующий фактор - Лейкомакс). Назначая эти препараты можно ускорить выход из агранулоцитоза на 7 дней.

МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА.

Это клональное, В-лимфопролиферативное, злокачественное заболевание системы крови, морфологическим субстратом, которого являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональные иммуноглобулины. Типичная плазматическая клетка: эксцентрически расположенное ядро; ядро зрелое, с очень конденсированным хроматином, образующим просветления похожие на колесо, встречаются многоядерные клетки; цитоплазма с умеренным просветлением, среди этих клеток встречаются лимфоплазмоцитоидные клетки - очень маленьким размером. Так как клетки содержат большое количество иммуноглобулина А, то клетки при окраске - пламенеющие. Плазматические клетки бывают разной степени зрелости, и это очень важный прогностический фактор при множественной миеломе. Также отмечаются включения в цитоплазму - это скопление молекул иммуноглобулина. Встречаются двуядерные клетки. Специфических морфологических признаков отличающих нормальную плазматическую клетку от опухолевой при миеломе нет. Имеется значение количество - у здорового человека плазматических клеток 1-3.5%, при миеломе 10% и более. То есть важна не морфология, а количество. Количество делящихся клеток очень не велико, при миеломе всего лишь 1% (в здоровом костном мозге количество делящихся клеток от 40 до 50%).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Опухолевая масса является автономной, ее свойственная опухолевая прогрессия. Все этиологические факторы, которые вызывают развитие опухолевого клона клеток, действуют на уровне стволовых, и, как правило, это бывает при миеломе.

Этиологический фактор миеломы не установлен, чаще страдают люди пожилого возраста. Чаще преобладают мужчины, очень низкая заболеваемость в Японии, и очень высокая у негров. Есть данные что ионизирующее излучение может быть этиологическим фактором, но в то же время исследования заболеваемости множественной миеломой населения районов Хиросимы и Нагасаки не выявили увеличения заболеваемости множественной миеломой. Уровень поражения не ясен, но установлено что опухолевый клон уже выявляется на уровне В-клеток. В дебюте заболевания пополнение популяции миеломных клеток происходит за счет популяции В-клеток. В начале заболевания миеломные клетки делятся редко, при рецидиве делятся очень много. Миеломная клетка сама по себе продуцирует очень важный цитокин - интерлейкин-6, и она же содержит рецепторы к этому интерлейкину. Интерлейкин вызывает пролиферацию плазматических клеток, таким образом, миеломы (особенно что касается рецидивирующей миеломы) сами себя стимулируют. Интерлейкин в данном случае выступает в роли аутокринного фактора роста. Этот цитокин продуцируется и стромальными клетками костного мозга, и также стимулирует миеломные клетки и выступает в роли паракринного фактора роста. Интерлейкин ответственен за активность течения заболевания. Также миеломные клетки продуцируют интерлейкин-1-бета, который является составной частью остеокластстимулирующего фактора, остеокласты разрушают кость. Этот интерлейкин стимулирует стромальные клетки к выработки ряда интерлейкинов - интерелейкина-6, интерлейкина-3, грануломоноцитарного колониестимулирующего фактора. Активированные Т-лимфоциты могут продуцировать интерлейкин-4 подавляет пролиферацию миеломных клеток. Интерферон - альфа (вырабатывается у здоровых лиц моноцитами, макрофагами) блокирует рецептор к интерлейкину-6 и таким образом блокирует основное звено патогенеза. Этот препарат (реоферон, интерон А) используется в лечении.

Свойства миеломных клеток такие же, как и у плазматических клеток у здоровых лиц. В норме плазмоциты вырабатывают антитела (иммуноглобулины), эта функция сохраняется у миеломных клеток. Структурно иммуноглобулин, вырабатываемый миеломной клеткой ни чем отличается от нормального иммуноглобулина того же класса (впервые иммуноглобулины были открыты у больных с миеломой). На электрофореграмме распределение иммуноглобулинов, как правило, в сторону какого-либо, в то время как у здорового человека обнаруживается более равномерное распределение иммуноглобулинов. Пик иммуноглобулина объясняется тем что все миеломные клетки идентичны по структуре, и по вырабатываемому иммуноглобулину (G, A, M,E и др.). Выявление такого пика называется выявлением моноклонального белка. Этот белок называется М-градиентом, парапротеином.

Существует метод выявления класса иммуноглобулина - иммунный электрофорез с сыворотками к тяжелым цепям моноклональных белков. Класс моноклонального белка определяется по виду тяжелых цепей (молекула иммуноглобулина состоит из тяжелых и легких цепей).

Классы иммуноглобулинов: A, G, D, E, M. Больше всего среди миелом диагностируется миелома G (53%), миелома А (25%), миелома Д (2%), миелома Е. Считается иммуноглобулин М продуцируется более молодыми клетками - В-лимфоцитами, и для миеломы не характерен.

Бывают биклональные миеломы, когда верифицируются два клона и бывают миелома, которая продуцируется только легкие клетки - при миеломе Бенс-Джонса (болезнь легких цепей). У таких больных моноклональный белок в крови обнаруживаться не будет, уровень общего белка нормальный, но выраженная протеинурия. У таких пациентов уровень протеинурии будет зависеть от величины опухолевой массы и иногда достигает 30-40 г/сут, однако такие пациенты не имеют проявлений нефротического синдрома, потому что протеинурия обусловлена не альбуминами (обеспечивают онкотическое давление).

Очень редко бывают несекретирующие миеломы.

ДИАГНОСТИКА.

Обнаружение М-белка (более 35 г/л) в сыворотке и моче.

Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (более 30% плазматических клеток в биоптате).

Дополнительные клинические признаки, в том числе анемия, остеолитические процессы в костях скелета, поражения почек и гиперкальциемия.

Плазмоцитомы в биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и воспалительных процессах в отсутствие М-белка, что затрудняет дифференцировку миеломы с моноклональной гаммапатией неизвестной этиологии.

Для миеломы иногда характерен саркомный тип роста (например прорастание миеломы из ребер в ткань легкого).

Синдромы, возникающие при миеломе:

Синдром гипервязкости обусловленные избыточной продукцией иммунноглобулина (монетные столбики, ускоренно СОЭ). Клинически этот синдром проявляется на повышенную утомляемость, слабость, сонливость, у пациентов со стенокардией может провоцироваться ухудшение течения заболевания.

Остеодеструктивный синдром. Прежде всего, страдают плоские кости, так как именно там располагаются очаги гемопоэза, где и идет пролиферация опухолевых клеток, а соответственно и стимуляция остеокластов и появление очагов остеодеструкции. Первыми клиническими проявлениями очень часто являются боли в позвоночнике, костях таза, черепе.

Почечный синдром. Генез поражения почек при множественной миеломе многопланов. Иммуноглобулины могут откладываться в тканях почек, с нарушением архитектоники почки, начинаются отложения в канальцах. Белковые отложения могут состоять из молекул легких цепей, или превращенные в амилоид. При остеолитическом процессе идет вымывание кальция, который через кровеносное русло выводится почками и при этом идет отложение кальция - кальциноз почек. Инфильтрация почечной ткани может, происходит самими миеломными клетками. Цитокин вызывает пролиферацию мезангиальных клеток клубочка и появляются изменения по типу гломерулонефрита. При редких вариантах миеломы, когда идет высокая выработка интерлейкина 1, когда рано появляются явления ХПН может быть лихорадка (а вообще лихорадка не характерна для миеломы). Генез амилоидоза при миеломе точно такой же, как и при первичном амилоидозе: и там и там существует клон плазматических клеток, которые секретируют легкие цепи, которые фагоцитируются клетками макрофагальной системы разрушаются и из них синтезируются фибриллы амилоида, которые откладываются в тканях. При множественной миеломе клон этих клеток характеризуется всеми свойствами опухолевой прогрессии, при первичном амилоидозе клон не прогрессирует. Часто имеет место амилоидное поражение языка, сердца, суставов, связки.

Иммунодефицитный синдром. Только при этом заболевании отмечается угнетение выработки нормальных иммуноглобулинов. Это синдром приводит к частым простудным заболеваниям, и у 90% пациентов наблюдаются восходящие пиелонефриты.

КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОМЫ.

Миелома 1 стадии: (масса опухоли до 0.6 кг). Гемоглобин не более 100 г/л, иммунноглобулина G не менее 50 г/л, иммуноглобулина А не менее 30 г/л.

Миелома 2 стадии (масса опухоли 0.6 - 1.2 кг). Гемоглобин не более 85-100 г/л, иммуноглобулин G не более 50-70 г/л, иммуноглобулин А 30-50 г/л.

Миелома 3 стадии (масса опухоли более 1.2 кг). Гиперкальциемия, остелитические процессы. Гемоглобин менее 85, иммуноглобулин G более 7, иммуноглобулин А более 5 г/л.

Клинико-рентгенологическая классификация.

Диффузно-очаговые 60% (остеопороз, очаговые поражения костей)

очаговая форма 20-30%

диффузная форма

склерозирующая форма

солитарная миелома

висцеральные формы

первично лейкемическая форма

Существует скрыто протекающая миелома.

Существуют прогностические признаки, которые позволяют в дебюте заболевания прогнозировать вариант течения. Если заболевает мужчина, то чаще злокачественной формой. Если в дебюте заболевания плазматических клеток до 10% , то чаще это активная форма. При агрессивной форме плазмоцитов больше. Для агрессивной формы характерны плазмобласты, зрелые плазмоциты характерны для индолентной формы.

Сывороточный бета-2 микроглобулин - легкая цепь НLА антигена первого класса, которая присутствует на поверхностной мембране клеток. Это микроглобулин выделяется в кровь, если его концентрация в крови более 6 мг/мл то прогноз очень неблагоприятен.

Если имеется сдвиг влево в лейкоцитарной формуле, то это считается очень злокачественная миелома.

Гранулоциты – лейкоциты, которые имеют специфическую зернистую (гранулевидную) цитоплазму. За их выработку отвечает костный мозг. Агранулоцитоз – недуг, который характеризуется снижением содержания гранулоцитов в крови. Это приводит к повышению восприимчивости больного к различным грибковым и бактериальным болезням. Иммунитет человека постепенно ослабевает, что чревато развитием различных осложнений в будущем. Но при своевременном выявлении патологии и её грамотном лечении, всего этого можно избежать.

Согласно статистике, чаще недугом болеют именно женщины (в 2–3 раза чаще мужчин). Появляется болезнь обычно по достижении 40 лет. Агранулоцитоз имеет довольно высокую летальность, которая достигает 80%.

Агранулоцитоз гаптенового типа появляется вследствие влияния диамокса, барбитуратов, инсектицидов и других химических веществ. Гаптеновый вид болезни пока недостаточно изучен. Если больной имеет аутоиммунные формы поражения, то гаптеновый агранулоцитоз будет проявляться каждый раз при введении определённого препарата. Важно своевременно выявить то вещество или медицинский препарат, приём которого провоцирует прогрессирование гаптенового агранулоцитоза, чтобы сразу же его устранить и не допустить развития осложнений.

Виды

В зависимости от времени появления, агранулоцитоз бывает:

• приобретённым (миелотоксическая болезнь появляется в течение жизни);
• врождённым (симптомы недуга начинают проявляться сразу после рождения ребёнка).

Существует ещё одна классификация агранулоцитоза, которой пользуются в медицинских учреждениях:

• аллергический. Появляется вследствие запуска аллергических механизмов в организме;
• иммунный агранулоцитоз. Развивается после разрушения гранулоцитов антителами. Иммунный агранулоцитоз наблюдается при инфекционных заболеваниях или долгом приёме медикаментов;
• лучевой. Проявляется при облучении организма радиацией;
• медикаментозный. Является особой формой аллергического агранулоцитоза, который наблюдается при приеме медицинских препаратов. Вызывает угнетение функции миелопоэза в области костного мозга;
• сальварсанный. Наблюдается у пациентов, в лечении которых применяются сальварсанные препараты;
• симптоматический. Появляется из-за болезней кровеносной системы и характеризуется подавлением гемопоэза.

Причины болезни

Причины агранулоцитоза довольно разнообразные. Спровоцировать прогрессирование патологии может даже приём некоторых медицинских препаратов. Особо стоит выделить следующие факторы, которые способствуют развитию недуга:

• облучение организма радиацией;
• воздействие на организм химических соединений (бензола) или инсектицидов;
• приём медицинских препаратов;
• наличие аутоиммунных болезней;
• вирусные недуги ( , вирус Эпштейна-Барр, жёлтая лихорадка);
• инфекции бактериального или вирусного типа, характеризующиеся тяжёлым течением;
• генетические патологии;
• значительное снижение веса.

Симптомы недуга

Агранулоцитоз проявляется следующими симптомами:

• лихорадочное состояние;
• общая слабость;
• появление одышки;
• частое биение сердца;
• поражение кожных покровов;
• ангина некротического типа;

Симптомы болезни отличаются в зависимости от разновидности недуга и состояния здоровья пациента. В некоторых случаях они могут быть выражены очень ярко, в других же могут практически отсутствовать. Очень важно своевременно заметить проявление первых симптомов недуга, чтобы как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

• . Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
• прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
• пневмония;
• тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается ;
• острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
• образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
• септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко. Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или . При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов. Синегнойная палочка может породить метастатические инфекционные язвы на теле, которые при вскрытии можно найти на поверхности почек, лёгких или других органах.

Диагностика

В потенциальной группе риска находятся пациенты, которые ранее подвергались облучению, переносили тяжёлые инфекционные болезни или проходили длительную терапию при помощи лекарств.

Каждый человек, который имеет один или несколько симптомов из вышеперечисленных, обязан сделать рентгеновский снимок лёгких, исследовать свою кровь на стерильность и сдать . Также врач может назначить консультацию отоларинголога или даже стоматолога. Важно отличить агранулоцитоз от анемии, лейкоза или .

Лечение болезни

Агранулоцитоз нужно лечить в несколько этапов:

• устранение причины заболевания. Для того чтобы устранить симптомы, пациенту нужно прекратить принимать миелотоксические или химические препараты. Это поможет восстановить нормальный процесс кроветворения;
• обеспечение стерильных условий для больных. Для этого пациенты, у которых обнаружен недуг, помещаются в специализированные палаты. В них должно проводиться кварцевание, а посещение больного родственниками должно быть строго ограничено. Проведение этих мероприятий служит надёжной профилактикой последующих возможных осложнений, которые могут не только ухудшить общее состояние больного, но и стать причиной его смерти;
• обеспечение профилактических мер , а также лечение от возникших осложнений. Агранулоцитоз у детей и взрослых можно лечить при помощи антибиотиков миелонетоксичного типа. Терапию против бактерий при этом врач назначать не будет. Кроме антибиотиков больной обязан пить антигрибковые препараты, к которым относят леворин, а также нистатин. Комплексное лечение болезни предполагает внутривенное введение иммуноглобулина и плазмы против стафилококка на протяжении 5 дней.

Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких — это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения. Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта. Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

Что это такое? Агранулоцитоз – это патологическое состояние, главным диагностическим критерием которого является снижение в общем анализе крови (в формуле) общего уровня лейкоцитов до 1·109/л именно за счет фракции гранулоцитов.

Гранулоциты представляют собой популяцию лейкоцитов, содержащих ядро. В свою очередь, они делятся на три субпопуляции – базофилы, нейтрофилы и эозинофилы. Название каждой из них обусловлено особенностями окрашивания, которые указывают на биохимический состав.

Причины агранулоцитоза

При аутоиммунной форме синдрома в функционировании иммунной системы происходит определенный сбой, в результате чего она вырабатывает антитела (так называемые аутоантитела), атакующие гранулоциты, вызывая тем самым их гибель.

Общие причины заболевания:

1. Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
2. Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
3. Аутоиммунные заболевания (например, ).
4. Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
5. Исхудание.
6. Генетические нарушения.

Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.).

Формы

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими факторами и встречается крайне редко.

Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. Выше описывалось, что, в зависимости от особенностей патологического механизма, лежащего в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие его виды:

• миелотоксический (цитотоксическая болезнь);
• аутоиммунный;
• гаптеновый (лекарственный).

Известна также генуинная (идиопатическая) форма, при которой причину развития агранулоцитоза установить не удается.

По характеру течения агранулоцитоз бывает острым и хроническим.

Симптомы агранулоцитоза

Симптоматика начинает возникать после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. В связи с этим при появлении агранулоцитоза в первую очередь человека беспокоят такие симптомы:

• плохое общее самочувствие — сильная слабость, бледность и потливость;
• повышенная температура (39º-40º), озноб;
• появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
• сепсис;
• язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

Кроме общих проявлений агранулоцитоза происходят изменения в анализе крови:

• у человека резко снижается общее количество лейкоцитов;
• происходит падение уровня нейтрофилов, вплоть до полного отсутствия;
• относительный лимфоцитоз;
• увеличение СОЭ.

Для подтверждения наличия агранулоцитоза у человека назначают исследование костного мозга. После постановки диагноза начинается следующий этап - лечение агранулоцитоза.

Диагностика агранулоцитоза

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

• Пневмония.
• Сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
• Прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
• Тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
• Острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
• Образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
• Септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко. Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку. При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов.

Как лечить Агранулоцитоз?

В каждом конкретном случае учитывается происхождение агранулоцитоза, степень его выраженности, наличие осложнений, общее состояние пациента (пол, возраст, сопутствующие заболевания и т.д.).

При обнаружении агранулоцитоза показано комплексное лечение, включающее целый ряд мероприятий:

1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора - прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра - «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами - «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах - «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
9. Стимуляция лейкопоэза - «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
10. Дезинтоксикация - парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
11. Коррекция анемии - напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
12. Лечение геморрагического синдрома - переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.

Меры профилактики

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

Содержащиеся в крови элементы отвечают за крепость иммунитета и прочие функции, которые кровеносная система выполняет в организме. Резкое повышение или снижение состава крови приводит к различным патологиям. Одним из них является агранулоцитоз, который может наблюдаться у детей. В статье будут рассмотрены его симптомы, причины, а также профилактика и методы лечения.

Агранулоцитозом называется синдром, при котором резко снижается количество нейтрофилов и гранулоцитов в крови. Это вариант нейтропении, при котором падает уровень нейтрофилов. Они входят в состав иммунной системы. Их снижение делает иммунитет слабым и более неспособным бороться с различными инфекциями.

Человек, болеющий агранулоцитозом, может заболеть ангиной, язвенным стоматитом, пневмонией, геморрагическими проявлениями, а также сепсисом, гепатитом, перитонитом, медиастинитом.

Зачастую данным заболеванием страдают женщины. У них в 2-3 раза чаще, чем у мужчин, проявляются соответствующие симптомы. Нередко это связывают с разнообразными медикаментами, которые выпускаются на сегодняшний день и разными способами угнетают иммунитет человека.

Агранулоцитоз является опасной патологией, поскольку даже обычный насморк может вызвать кому или сепсис. Человеческий организм не способен бороться с инфекциями, в отличие от другого человека, у которого сильный иммунитет. При агранулоцитозе человек становится беспомощным и слабым перед обычными болезнями, что приводит к осложнениям и даже смерти.

Симптомы агранулоцитоза

Симптомы агранулоцитоза развиваются постепенно. Первые пару дней человек может чувствовать себя хорошо. Не изменяется его температура тела и состояние. Однако спустя 6-7 дней уже могут проявляться симптомы, которые указывают на снижение гранулоцитов в крови.

Острая форма агранулоцитоза редко проявляется. Обычно признаками снижения гранулоцитов в крови являются те осложнения, инфекционные заболевания, которые развились вследствие слабого иммунитета.

Самочувствие больного полностью зависит от количества гранулоцитов, которые снизились. Если их осталось очень мало, тогда могут развиться инфекционные заболевания, а человек будет чувствовать себя очень плохо. При незначительном снижении элементов могут не наблюдаться негативные признаки. Человек может даже не заболеть, если будет ограждать себя от источников инфекции и соблюдать чистоту, гигиену.

В больничных условиях падение гранулоцитов приводит к развитию тяжелых симптомов.

Во время агранулоцитоза в организм могут проникнуть различные бактерии, распространенными из которых являются кишечная палочка, стафилококк, синегнойная палочка. Инфекции вызывают такие симптомы:

1. Сильная головная и мышечная боли.
2. Рвота.
3. Повышение температуры до 40-41°С.
4. Покраснение кожи.
5. Похудение.
6. Помрачение сознания.
7. Падение кровяного давления.
8. Появление темных, мелких очагов на коже, что наблюдается при синегнойной палочке.

Некротическая энтеропатия является еще одним признаком агранулоцитоза. Она проявляется в жидком стуле, схваткообразных болях в животе, рвоте, высокой температуре, общей слабости. Возможно развитие язв, которые разрываются.

Анемия и тромбоцитопения чаще всего развиваются при аутоиммунной форме агранулоцитоза. Это проявляется в кровотечениях (при тромбоцитопении) и головокружении, головной боли, слабости, тахикардии, бледности кожи (при анемии) и пр.

Агранулоцитоз у детей

Рассматриваемое заболевание может проявляться у детей с самого рождения. Зачастую оно носит доброкачественный характер. Оно называется хронической детской доброкачественной нейтропенией, при которой симптомы агранулоцитоза обычно не проявляются. Ребенок себя чувствует хорошо. А взрослыми принято считать, что у детей еще слабый иммунитет, вот почему они часто и сильно болеют.

Агранулоцитоз развивается у детей по тем же причинам, что и у взрослых. Он может длиться от нескольких месяцев до нескольких дней. Если ребенок заболел каким-либо заболеванием, то для профилактики после лечения необходимо сдать анализы крови на выявление уровня гранулоцитов. Это особенно важно, если родители не желают, чтобы их ребенок после одной болезни сразу же заболел другой, если у него наблюдается агранулоцитоз.

Врачи полагают, что развитие агранулоцитоза у детей является следствием неразвитости иммунной системы. Обычно к 5 годам она достигает своего зрелого состояния, что позволяет точно прогнозировать склонность к различным болезням. Обычно агранулоцитоз самостоятельно проходит у детей. Однако все же назначаются антибиотики при простудных заболеваниях, а ребенка ставят на учет к педиатру, иммунологу, аллергологу и гематологу.

Агранулоцитоз у детей может развиться по следующим причинам:

1. Воздействие лекарств.
2. Злокачественное заболевание крови. Здесь необходима химиотерапия.
3. Частые инфекционные заболевания. Это проявляется в язвочках на слизистой ротовой полости, высокой температуре, развитии пневмонии. Необходимо устранять заболевания, чтобы не развился септический шок.

Сохранение малого количества нейтрофилов приводит к фебрильной нейтропении, которая проявляется в следующих симптомах:

• Большая потливость.
• Лихорадка.
• Слабость.
• Тремор.
• Пародонтоз.
• Грибковые заболевания.
• Стоматит.
• Гингивит.

В данном случае необходимо устранять инфекцию и осложнения, которые проявились и еще больше подавляют иммунитет.

До сих пор ведутся дискуссии на тему того, когда следует делать прививки, если у ребенка наблюдается агранулоцитоз. По российским стандартам в данном случае вакцинация отсрочивается. По европейским стандартам агранулоцитоз не является противопоказанием для прививок.

Причины агранулоцитоза

В зависимости от причин возникновения агранулоцитоза, выделяют врожденные и приобретенные виды. Они в свою очередь делятся на:

• Иммунный – является следствием появления аутоантител или антител к гранулоцитам вследствие приема лекарств, которые поспособствовали развитию функции антигена. Сам он делится на:

1. Гаптеновый. Формируется вследствие приема обезболивающих, антибиотиков, туберкулезных препаратов и пр.
2. Аутоиммунный. Формируется вследствие аутоиммунных заболеваний, когда вырабатываются антитела к гранулоцитам, что приводит к их разрушению.

• Миелотоксический – проявляется в угнетении выработки юных гранулоцитов в костном мозге, что снижает их количество в крови. Является следствием приема лекарственных препаратов цитотоксических или воздействия ионизирующей радиации.
• Генуинный — не установлены причины появления.

Если рассмотреть все причины, которые, по мнению специалистов сайта сайт, являются факторами развития агранулоцитоза, то можно выделить:

• Химическое или лучевое воздействие.
• Исхудание.
• Аутоиммунные заболевания.
• Вирусные инфекции.
• Тяжелые генерализованные инфекции.
• Лекарственные препараты, которые угнетают кровотворение.
• Генетические нарушения.

Лечение агранулоцитоза

К лечению агранулоцитоза следует подходить внимательно, поскольку его неправильное проведение может привести к смерти. Сперва назначаются медикаменты, которые направлены на устранение причины болезни (аутоиммунной болезни, негативного воздействия других лекарств и пр.).

Затем больному создаются асептические условия. Это возможно, если поместить его в бокс, отдельную и стерильную палату, куда можно входить только врачам в специальных одеяниях. Близкие и родные не всегда могут его посетить, поскольку это может подвергнуть его риску заболевания теми инфекциями, которые с собой принесут посетители.

В качестве лечения выступает переливание размороженных лейкоцитов или лейкоцитарной массы. Здесь проводится анализ на совместимость лейкоцитов, чтобы данная манипуляция имела свой эффект. Таким образом врачи способны восполнить те недостатки, которые наблюдаются при агранулоцитозе. Однако данный вид лечения не проводится при иммунной форме болезни, поскольку в таком случае угнетается выработка антител.

Ведется прием Преднизолона для восстановления количества гранулоцитов в крови. Затем его дозу постепенно уменьшают.

Другими лекарственными препаратами являются стимуляторы лейкопоэза. Сюда входят:

• Натрий нуклеинат.
• Молграмостин.
• Пентоксил.
• Лейкомакс.
• Лейкоген.

Прочими лечебными мерами являются:

1. Проведение детоксикационной терапии при сильной интоксикации.
2. Применение гемодеза, изотонического раствора натрия хлорида, глюкозы и раствора Рингера.
3. Переливание тромбоцитов при геморрагическом синдроме.
4. Прием гемостатиков при кровотечениях: Аминокапроновая кислота, Дицинон и пр.
5. Переливание эритроцитов при выраженной анемии.

Профилактика агранулоцитоза

Параллельно с лечением агранулоцитоза проводится еще и профилактика заболевания. В первую очередь используются антибиотики, если количество гранулоцитов снижено незначительно. При сильном снижении данных элементов применяются антибактериальные препараты. Курс лечения назначается врачом, который обычно комбинирует несколько антибиотиков.

Вместе с приемом антибиотиков используются противогрибковые лекарства. Данная профилактика проводится, пока уровень гранулоцитов не придет в норму.

Важным становится то, каким образом человек поддерживает собственный иммунитет. Здесь главными становятся фрукты и овощи в летнее время, которыми человек должен насыщать свой организм, а в зимнее время – лекарственные витамины. Сюда можно отнести здоровый образ жизни, когда человек занимается физическими упражнениями, гуляет по свежему воздуху, активничает и отказывается от вредных привычек.

Необходимо заниматься своим лечением, как только появляются инфекционные болезни, чтобы они не угнетали иммунитет.

Если у человека наблюдается заболевание, в таком случае он должен постоянно наблюдаться у врача, который будет вовремя назначать нужные препараты. Лучше начинать лечение на ранней стадии, что происходит легко и быстро и не позволяет развиваться осложнениям.

Прогноз

Продолжительность жизни сокращается, если человек игнорирует агранулоцитоз и не занимается его устранением. Достаточно утешительным становится прогноз, когда больной понимает всю серьезность собственного состояния и приступает к лечению.

Самолечение не проводится. Здесь отсутствуют народные средства, которые могли бы излечить от болезни. Помощь врачей становится основной, поскольку они берут под контроль состояние больного и действуют до тех пор, пока не вылечат его. Итог таких мероприятий положительный, здесь можно говорить о полном выздоровлении.

Совсем по-другому складываются обстоятельства, если человек не лечится. Как долго живут при агранулоцитозе? Смертность достигает 80%. Многое зависит от тех инфекций, которые поражают человеческий организм, и болезней, которые ими провоцируются. Поскольку иммунитет при агранулоцитозе угнетен, человек не борется с инфекцией, что позволяет ей развиваться и полностью уничтожать его организм.